Problematiche Emorragiche e Trombotiche

Sebbene le malattie emorragiche e quelle trombotiche rappresentino gli antipodi dei disordini che coinvolgono l'emostasi, esse possono presentare delle analogie e dei punti di contatto, in particolare in situazioni rare in cui l'alterazione del processo emostatico, sia in senso emorragico che trombotico, sia correlato ad anomalie di natura vascolare.

Esempio tipico per le malattie emorragiche è rappresentato dalla teleangiectasia emorragica ereditaria (HHT o morbo di Rendu-Weber-Osler), patologia rara ma che può presentare una spiccata penetranza famigliare e che si caratterizza per un incremento delle manifestazioni emorragiche al crescere dell'età del paziente con un possibile notevole impatto dal punto di vista della morbilità e della qualità di vita.

La sindrome (o fenomeno) di Kasabach-Merritt è invece un'alterazione dei meccanismi della coagulazione di natura non ereditaria (coagulopatia acquisita) associata a neoformazioni di origine vascolare, che può dar luogo, attraverso un meccanismo di tipo microangiopatico, sia a fenomeni di natura emorragica che trombotica.

Sul versante del tromboembolismo venoso la sindrome di May-Thurner è una condizione vascolare in cui l'arteria iliaca destra comprime la vena iliaca sinistra, determinando un aumentato rischio di trombosi venosa profonda che molto spesso risulta resistente al trattamento farmacologico anticoagulante, con il conseguente rischio di sviluppo di una importante sindrome post trombotica.

Tutte le patologie menzionate sono accomunate dalla necessità di un accurato percorso diagnostico che spesso necessita di competenze specialistiche multidisciplinari, per quanto riguarda l'imaging, l'aspetto terapeutico e il successivo follow-up. Questo evento pone quindi il focus su un gruppo di patologie rare, spesso di difficile diagnosi, ponendo particolare attenzione all'approccio multidisciplinare, al fine di proporre anche dei modelli virtuosi di percorsi diagnostico-terapeutici che possano migliorare l'accuratezza diagnostica e l'impatto clinico di tali condizioni.

Giuseppe Carli
Ilaria Nichele
Luca Boi